Día Nacional de las Enfermedades Raras: ¿Qué es y cómo sobreviven adultos mayores con Fibrosis Pulmonar Idiopática?

Para la mayoría de nosotros respirar es un acto inconsciente y no requiere de mayor esfuerzo, pero para los pacientes con FPI es una tarea titánica, debido a las cicatrices que deja en sus pulmones y que los vuelve cada vez más rígidos.

Por primera vez en Chile se conmemorará el Día Nacional de la Educación y Concientización de las Enfermedades Raras o Poco Frecuentes, una oportunidad para visibilizar y sensibilizar a la sociedad y las autoridades frente al elevado costo que significa el tratamiento de estas patologías, además del acceso a exámenes para su detección que no están recogidas a nivel legislativo.

La Organización Mundial de la Salud considera que existen cerca de 7.000 enfermedades de este tipo, lo que impacta de manera directa al 7% de la población global1. Una de ellas es la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) o sin causa conocida que, según estimaciones, afectaría a cinco millones de personas a nivel mundial2.

“Es una enfermedad en la que el tejido pulmonar normal va siendo reemplazado por un tejido cicatricial, fibroso, como si fuera una cicatriz en distintas partes del pulmón, lo que impide respirar de forma normal”, explica el Dr. Hernán Cabello, ex presidente de la Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias (SER).

En efecto, la FPI genera cicatrices en los pulmones que avanzan de forma progresiva, limitando la capacidad de respirar. Por ahora no tiene cura, pero existen medicamentos que permiten enlentecer su avance aumentando el tiempo y calidad de vida de los afectados.

“Desde 2014 se aprobaron en el mundo dos fármacos que han demostrado hacer más lento el avance de la FPI, pirfenidona y nintedanib”, expresa el Dr. Matías Florenzano, neumólogo del Instituto Nacional del Tórax. Sin embargo, esta patología “no está cubierta por las leyes sanitarias chilenas, como las Garantías Explícitas en Salud (GES) o la Ley Ricarte Soto, lo que hace que estas terapias sean de muy difícil acceso para los pacientes del sistema público y también privado”, agrega.

Al respecto, el Dr. Álvaro Undurraga, neumólogo del mismo recinto de salud, señala en un artículo de la Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias que esto “debe cambiar, ya que es dramático no ofrecer a nuestros pacientes un medicamento útil y no contar con otra alternativa de terapia eficaz3. Asimismo, detalla que “si se inicia el tratamiento en fases precoces de la enfermedad se ha calculado que, en general, la persona puede vivir hasta 8 años más”.

Personas exigen que se garantice su derecho a respirar

La FPI generalmente aparece en etapas avanzadas de la vida, a partir de los 50 años, cuando los pacientes ya están jubilados. Eso, en Chile, hace que el acceso a remedios y terapias dependa de las capacidades económicas de cada uno. Patricio Zúñiga es testimonio de esta situación: fue diagnosticado en 2017 y tuvo que jubilarse de manera anticipada por la enfermedad, lo que lo llevó a vender sus bienes y requerir la ayuda familiar para acceder a los medicamentos.

“Desconozco por qué el Estado no puede cubrir estas terapias. Lo que queremos los enfermos es ganar tiempo, porque sabemos que la FPI no tiene cura, pero sí se puede retrasar. Mucha gente se está muriendo antes por no tener la medicación. Ha sido muy fuerte para mí y mi familia al acortarse los plazos. Es doloroso, invalidante y nos sentimos solos. Queremos que nos consideren y que consideren estos medicamentos”, expresa.

Para ir en ayuda delos afectados que viven con esta patología, se lanzó la campaña “Por mi derecho a respirar”, iniciativa que tiene por objetivo exigir cobertura y acceso a medicamentos, oxígeno y terapias complementarias al Ministerio de Salud, reuniendo miles de firmas que visibilicen el problema y llamen la atención de las autoridades.

Para contribuir puedes firmar la petición aquí.

1 Unidos para combatir las enfermedades raras. Tomado de https://www.who.int/bulletin/volumes/90/6/12-020612/es/ Consultado el 20 de enero de 2021.

2 Fibrosis pulmonar idiopática. Tomado de https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=7029&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Fibrosis-pulmonar-idioptica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedad(es)/grupo%20de%20enfermedades=Fibrosis-pulmonar-idiop-tica&title=Fibrosis%20pulmonar%20idiop%E1tica&search=Disease_Search_Simple Consultado el 20 de enero de 2021.

3 Guías chilenas de fibrosis pulmonar idiopática, 2019. Tomado de https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482019000400254 Consultado el 21 de enero de 2021.